發表於 2007-3-5 01:21:03

遺傳性表皮分解性水皰症

遺傳性表皮分解性水皰症(Hereditary Epidermolysis Bullosa俗稱泡泡龍) 導致遺傳性表皮分解性水皰症的病因主要是負責維繫皮膚表皮與真皮附著的成分基因產生突變遺傳所造成,依照水皰破裂位置可區分為這單純型、接合型及營養失養型三種。美國的統計,每五萬個新生嬰兒即有一例先天水?病兒,目前國內罹患人數並沒有正式的統計資料。
 由於此疾病的患者全身皮膚都可能起水皰,因而亦被稱為「泡泡龍」,雖然有點戲謔的意味,但卻十分傳神,也道盡患者的無奈。通常患者的主要症狀有:
1. 全身各部位皮膚都有叮能起水皰、血皰,較為嚴重連口腔、食道、腸胃等黏膜部位都會出現。
2. 手指和腳指黏連成塊,指甲脫落。
3. 長期會有貧血、營養不良、肢體萎縮、關節痙孿甚至形成皮膚癌,必須進行截肢。
 目前醫界對於此種疾病尚無根治之道,僅能減少患者水皰的產生及避免破皮傷口遭受細菌感染,也因為如此,患者的日常生活起居照料相當不易,還有忍受別人對自己異樣的眼光,這種生理上的痛苦與心理上的折磨,是常人所不能體會的。
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